Es können drei verschiedene Sklerodermieformen unterschieden werden:

• Progressive systemische Sklerodermie (PSS),
• Zirkumpskripte Sklerodermie (Morphea) (CS) und
• Pseudo-Sklerodermien.

Definition

Die progressive systemische Sklerodermie ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des gefäßführenden Bindegewebes mit umschriebener oder generalisierter Fibrose (Verhärtung) der Haut und inneren Organe.

Erkrankungsbeginn ist in jedem Alter möglich, sehr selten ist das Auftreten bei Kindern oder familiär. Frauen sind bis zu zehnmal häufiger betroffen als Männer.

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt. Möglicherweise spielen aber hormonelle, genetische und Umweltfaktoren eine Rolle. Die Krankheit wird durch Veränderung der Gefäße, durch Störung der Immunregulation und Störungen der Regulierung des Kollagenstoffwechsels mitverursacht.

Diagnose

Die Diagnose wird gestellt durch die histologische Untersuchung der Haut. Von wichtiger diagnostischer Bedeutung ist die Immunserologie, so wie die Diagnostik der Organbeteiligung.

Therapie

Die Behandlung der PSS stützt auf drei Prinzipien:

• Vasoaktive Therapie
• Anti-entzündliche Therapie
• Beeinflussung des Kollagenstoffwechsels